期刊简介
《临床肝胆病杂志》于1985年创刊，是中华人民共和国教育部主管，吉林大学主办，中华医学会肝病学分会学术支持的医学专业期刊，是我国首个肝胆病专业杂志。杂志为“第4届中国精品科技期刊”暨“中国精品科技期刊顶尖学术论文（F5000）”项目来源期刊、中文核心期刊、中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）、RCCSE中国核心学术期刊。中国科学技术信息研究所2017年最新统计分析结果显示：《临床肝胆病杂志》在《中国科技期刊引证报告（核心版）》中的影响因子为1.253；在《中国科技期刊引证报告（扩展版）》中的影响因子为1.710。影响因子和综合评价总分在消化病学类核心期刊中均排名第2位，在2008种科技核心期刊中，分别排名第159位和180位。据中国科学文献计量评价研究中心2017年发布的《中国学术期刊影响因子年报》显示：《临床肝胆病杂志》复合影响因子、期刊综合影响因子和技术研究类影响因子分别为1.329、1.097、1.093，比106种内科学类期刊综合影响因子学科平均值0.691高出59%。编委会由国际国内310名具有丰富诊疗经验，高学术造诣的专家和学科带头人组成，其中院士编委17人、外籍及港澳台编委20人。目前拥有854名学科齐全、学术造诣深厚的审稿专家，来稿一律实行同行评议。本刊被10家国内数据库收录，被俄罗斯、美国、波兰、英国、瑞典、瑞士等国家的10家国际知名数据库收录。本刊为月刊，全年12期，16开本，每月20日发行，每期定价25元。国内外公开发行，邮发代号12-80，也可直接从本刊编辑部邮购（通过邮局汇款）。
罕见病POEMS综合征一例并文献复习
时间：2025-08-22 15:41:12
核心主题
以"多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变"为特征的POEMS综合征的诊断与治疗
结构框架
1. 摘要
病例简介：患者男性，52岁，因"四肢麻木无力2年，加重伴皮肤变黑1月"入院，查体示双下肢肌力4级，肝脾肿大，甲状腺功能减退，血清单克隆蛋白IgA-λ型阳性
诊断过程：结合神经电生理（脱髓鞘性周围神经病）、骨髓活检（浆细胞比例5%）、全身骨显像（多发骨硬化灶）确诊POEMS综合征
治疗与转归：采用硼替佐米+地塞米松方案化疗6疗程，肌力恢复至5级，M蛋白转阴，随访1年无复发
讨论：强调早期识别多系统损害对POEMS综合征诊断的重要性，硼替佐米可作为一线治疗方案
2. 关键词
POEMS综合征；周围神经病；浆细胞病；病例报告；硼替佐米
3. 正文大纲
病例资料：详细病史（起病特点、进展过程）、体格检查（神经系统、皮肤、内分泌体征）、辅助检查（实验室、影像学、病理结果）
诊断与鉴别诊断：依据2014年Mayo Clinic诊断标准，与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）、多发性骨髓瘤鉴别要点
治疗经过：化疗方案选择依据、剂量调整过程、不良反应处理（血小板减少的对症治疗）
文献复习：总结国内外50例POEMS综合征的临床特征（周围神经病占100%，M蛋白阳性率92%）、治疗方案及预后因素
4. 参考文献建议
Dispenzieri A. (2023). POEMS syndrome: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol.
中国医师协会神经科医师分会. (2024). POEMS综合征诊断和治疗中国专家共识.