期刊简介
《临床肝胆病杂志》于1985年创刊，是中华人民共和国教育部主管，吉林大学主办，中华医学会肝病学分会学术支持的医学专业期刊，是我国首个肝胆病专业杂志。杂志为“第4届中国精品科技期刊”暨“中国精品科技期刊顶尖学术论文（F5000）”项目来源期刊、中文核心期刊、中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）、RCCSE中国核心学术期刊。中国科学技术信息研究所2017年最新统计分析结果显示：《临床肝胆病杂志》在《中国科技期刊引证报告（核心版）》中的影响因子为1.253；在《中国科技期刊引证报告（扩展版）》中的影响因子为1.710。影响因子和综合评价总分在消化病学类核心期刊中均排名第2位，在2008种科技核心期刊中，分别排名第159位和180位。据中国科学文献计量评价研究中心2017年发布的《中国学术期刊影响因子年报》显示：《临床肝胆病杂志》复合影响因子、期刊综合影响因子和技术研究类影响因子分别为1.329、1.097、1.093，比106种内科学类期刊综合影响因子学科平均值0.691高出59%。编委会由国际国内310名具有丰富诊疗经验，高学术造诣的专家和学科带头人组成，其中院士编委17人、外籍及港澳台编委20人。目前拥有854名学科齐全、学术造诣深厚的审稿专家，来稿一律实行同行评议。本刊被10家国内数据库收录，被俄罗斯、美国、波兰、英国、瑞典、瑞士等国家的10家国际知名数据库收录。本刊为月刊，全年12期，16开本，每月20日发行，每期定价25元。国内外公开发行，邮发代号12-80，也可直接从本刊编辑部邮购（通过邮局汇款）。
大动脉炎
时间：2024-12-13 15:44:14
大动脉炎（Takayasu arterifis，TA）是一种累及主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性进行性非特异炎性疾病[1]:841[2]。疾病由日本医生高安右人（Mikito Takayasu）在1908年首次报告，因此又被称为高安病、Takayasu病[3]。
大动脉炎在亚洲地区较多见，多发于年轻女性，男女发病比例约为1：8~9，女性的发病高峰在20岁左右，在30岁以前发病约占90％，40岁以后较少发病，而男性并没有准确的发病年龄高峰。大动脉炎的病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤或遗传因素等因素有关。
病理生理学
患者因自身免疫因素或遗传因素在主动脉及其主要分支或肺动脉出现动脉壁全层炎。早期血管壁可见大量炎性细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞为主，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞，后期受累动脉壁广泛纤维化及瘢痕形成。受累血管内膜增厚，导致血管狭窄、闭塞或血栓形成，部分患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，导致动脉扩张、假性动脉瘤或主动脉夹层。
临床表现
全身症状：少数患者在局部症状或体征出现前可有全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状。
局部症状：呈多样性，按受累血管的不同，出现相应器官缺血的症状与体征。根据血管病变部位，按Lupi-Herrea分类法可分为4种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。
头臂动脉型：主要累及主动脉弓及其分支，引起脑部和上肢出现不同程度的缺血。脑部缺血患者出现头昏、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血的患者可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌萎缩。
胸-腹主动脉型：主要累及降主动脉或腹腔动脉，患者由于下肢动脉缺血出现出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，如肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压，以舒张压升高明显，患者可有头痛、头晕、心悸的症状。降主动脉严重狭窄时，心脏排出的血液大部分流向上肢，引起上肢血压升高，主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压。
广泛型：累及多处血管，属多发性病变，具有头臂动脉型和胸-腹主动脉型的特征。
肺动脉型：约有一半的患者可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。可在晚期出现轻度或中度肺动脉高压，出现心悸、气短或心力衰竭。
诊断
诊断标准
40岁以下女性如有单侧或双侧肢体、脑动脉出现缺血症状，近期突然出现高血压或顽固性高血压，或出现无脉征（颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失）及有眼底病变者的症状时，应怀疑本病。目前大动脉炎的诊断标准采用1990年美国风湿病学会提出的分类标准[8]：
发病年龄在40岁以下；
肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，以上肢明显；
一侧或双侧肱动脉搏动减弱；
双侧上肢收缩压差大于10mmHg；
一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音；
血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，而且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
满足上述3条或以上即可诊断为大动脉炎，这个诊断标准的敏感性为90.5%，特异性为97.8%。